年輕人手抖反應慢 腦幹出現小熊貓 患罕見威爾森氏症

2017年12月14日

年輕人就出現手抖情形時，千萬別輕忽，當心罹患罕見的威爾森氏症。南投一名年約30歲的沈姓男子，平時的工作性質需要搬重物，有天在搬運的過程中，他察覺手會不自主抖動，後來手抖得愈來愈厲害，連寫字都無法提筆，漸漸得連腳也開始抖、走路遲緩不穩，並開始出現頭暈、疲累等症狀，至衛福部南投醫院看診，醫師細心問診發現沈男的弟弟五年前被診斷威爾森氏症的家族史，在安排一系列的檢查後，確診沈男為罕見的威爾森氏症，在藥物治療後，現病情穩定於醫院持續回診追蹤。

    南投醫院神經內科張嘉為主任表示，威爾森氏症是少見的隱性遺傳疾病，好發在40歲以下的年輕人，患者因銅離子代謝異常，使得銅離子累積在肝、腦、角膜等器官，對人體組織產生毒性與破壞，造成肝功能異常、神經問題甚至出現精神方面的症狀。由於這為遺傳性疾病，因此確診後，建議家中兄弟姊妹也應接受篩檢。

    張嘉為主任說過量的銅堆積，會導致患者的腦幹受損，特別的是在MRI影像中會出現狀似熊貓的圖形(panda sign)，患者會出現動作及反應遲緩的症狀。另外在眼睛周邊可以看到棕綠色環(Kayser-Fleischer rings)，在肝臟的部分易導致肝炎、肝硬化甚至肝衰竭；神經系統方面則會出現顫抖、行動遲緩、身體僵硬等類似巴金森氏症的症狀；也有患者會出現情緒不穩、憂鬱症等精神症狀。

    威爾森氏症的治療需要終身服藥，協助將銅從體內排出，醫師提醒患者應遵循醫囑，切勿任意減藥或停藥。飲食的部分，海鮮類(尤其是深海魚類、帶殼海鮮)、動物內臟、巧克力、堅果類等富含銅的食物應盡量避免食用，以免加重身體負擔。